HLHS - Hypoplastisches Linksherzsyndrom

[Pia]

Hallo,

meine Name ist Pia. Ich bin jetzt in der 27. SSW. Bei uns wurde in der 20. SSW eine kritische Aortenklappenstenose festgestellt. Es pumpten noch beide Herzkammern, aber da der Wurm sehr große Flüssigkeitsansammlungen im Brustkorb und Bauchraum hatte, wurde ich schnellst zur Feindiagnostik überwiesen, die mich dann gleich in eine Klinik weiterschickten. Da das ganze Gründonnerstag vor Ostern war, war die nächste ( bei der sich ein Spezialist noch meldete) Berlin. Dort wurde ich auf Digitalis eingestellt (nachdem man uns erklärte, dass wir natürlich auch das Recht haben die Schwangerschaft abzubrechen und dass die Digitalisierung mehr ein Versuch ist, als eine gängige Therapie). Naja, das Medikament schlug super an, die Flüssigkeitsansammlungen gingen rapide zurück und auch die Aortenklappe blieb offen (wenn auch ziemlich eng). Die Kinderkadiologen prognostizierten aber schon, dass sich das ganze letztendlich zu einem HLHS entwickeln würde. Ich blieb 2 Wochen in Berlin.
Tja, die Kardiologen behielten zunächst wohl recht, kaum wieder zu Hause wurde die Klappe enger und mittlerweile gibt es wohl keinen Fluß mehr drüber, die linke Herzkammer ist recht groß, aber pumpt eben auch nicht mehr. Leider kam damit dann auch die Herzinsuffizient wieder, so dass wir jetzt wieder vermehrt Flüssigkeitsansammlungen im Bauch haben. Deshalb weiß ich jetzt gar nicht, wie es letztendlich weitergeht.

Mich würde mal interssieren, von Leuten aus dem Forum, bei denen das HLHS bereits in der Schwangerschaft entdeckt wurde, wie denn das Herz wirklich aussah. Ist die linke Herzkammer klein und verkümmert oder groß und aufgebläht. Hatte sonst noch jemand Probleme mit Zeichen der Herzinsuffizienz (z.B. Flüssigkeitsansammlung). Ist vielleicht noch jemand dabei, bei dem sich das HLHS erst entwickelt hat?

Irgendwie hatten wir uns schon mit den Norwood-Operationen befasst und abgefunden. Man versucht dann Kraft zu sammeln, um zumindestens das erste halbe Jahr gut durchzustehen. Aber jetzt hangeln wir uns von einer Woche zur nächsten, von einem Ultraschall zum nächsten. Das ist echt belastend.

[Benjamin Schulze]

Hi Pia,

von meinem Stand her ist es häufig, dass sich das HLHS erst im Laufe der Schwangerschaft bei "zu Enger" Aortenklappe, die sich dann verschliesst, entwickelt. Von Herzinsuffizienz zeichen vor der Geburt ist mir nicht so viel bekannt, vor allem weil das rechte Herz vor der Geburt ja eh einen Großteil der Arbeit macht. Wahrscheinlich solltest Du Dich jetzt mal einem Zentrum in Verbindung setzten, das das HLHS dann auch behandelt, und Dir von denen die Meinung einholen. Das wöchentliche Ultraschall ist glaube ich ja eher belastend und ihr sollt Euch Eure Energie für die Zeit nach der Geburt aufbewahren.

Gruß
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Benjamin mit Jeffrey
geb.19.09.2002 alle Ops in Kiel
Jeffreys Diashow

[Pia]

Am 3.8. (Freitag) ist Noah dann (3 Wochen zu früh zur Welt gekommen). Sein Herz hat sich bis zum Ende nicht komplett zu einem HLHS entwickelt. Er war nach der Geburt recht fit, lag aber (auch wegen des Prostaglandins, was er brauchte um den Ductus offen zu halten) auf der Neonatologie. Montag ist er dann zum Herzzentrum verlegt und Mittwoch operiert worden. Plan war die Aortenklappe zu rekonstruieren und einen shunt in den Ductus zu legen mit einem banding der Lungenader.
Die Aortenklappe konnte rekonstruiert werden und die linke Herzkammer schlug auch tatsächlich wieder. Leider klappte die shunt-legung in den ductus nicht mehr, so dass noch ein sano-shunt gebaut werden mußte. Die ganze OP dauerte dann etwa 14 Stunden und Noah kam nicht mehr von der Herz-Lungen-Maschine ab. Er kam dann an der ECMO auf die Intensiv-Station zurück. Die nächsten 5 Tage war er dann relativ stabil (es wurde weder schlechter noch besser). Am Donnerstag kam er nochmal in den OP, um Blutungen zu stillen. Am Freitag wurden die ECMO-Kanülen anders gelegt. Man bereitete uns jeden Tag auf seinen Tod vor, da die Chance, dass er von der ECMO wegkommt als gering angesehen wurde.
Am 6. Tag wurde er in der OP von der ECMO abgenommen und sein Herz hat tatsächlich selbstständig geschlagen. 1 Stunde arbeitet alles von alleine, aber sein Kreislauf (der Lungenkreislauf war O.K., aber der Körperkreislauf nicht) war zu instabil. Deshalb bekam er eine Kreislaufunterstützung und sollte sich über NAcht ein wenig erholen. Am nächsten Tag sollte er erneut operiert werden (Engstellen beheben). Noah kam auf die Intensiv zurück. Auf dem Weg nach oben oder auf der Station selber brach der Kreislauf dann aber komplett zusammen und Noah starb noch in der Nacht.
Wir waren die ganze Zeit bei ihm und konnten ihn auf seinem letzten Weg begleiten. Es gibt immer so viele Unwägbarkeiten bei unseren kleinen Herzkindern.

[Teddymonster]

Hallo Pia,

Ich möchte Dir mein Beileid zum Tod von Noah aussprechen.
Es tut mir so leid, dass er es nicht geschafft hat.
Ich hoffe, dass ihr mit Eurer Trauer nicht alleine seid und Menschen habt, die Euch auffangen.

Für die Zukunft wünsche ich Euch alles alles Gute!

Traurigen Gruß

Birgit
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Erik geboren am 21.08.2006
(HLHS mit ASD II)
Norwood I am 28.08.2006 in St. Augustin
Glenn Op am 18.12.2006 in St. Augustin
Fontan-OP am 25.08.2010 in St. Augustin
am 14.08.2014 in Bad Oeyenhausen verstorben

[Kaywan]

Liebe Pia,

auch ich möchte dir mein Beileid für Noah aussprechen.
Ich hoffe sehr, dass du viele liebe Menschen um dich herum hast, die dich in dieser schweren Zeit unterstützen und dir Kraft geben.
Das selbe wünsche ich natürlich auch Noahs Papa.

mit traurigen Grüßen

alex
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Kaywan 22.06.05 11:21 uhr 2370gr. 45cm KU 30,5 in Kiel bisher 9 Ops ( 4 am Herzen) und 3 HK´s. Danke an das Kieler Team!
www.hypoplastische-herzen-deutschland.de

[brigitte]

Liebe Pia,
es tut mir so leid, daß Noah nicht länger bei euch bleiben konnte.

Ich wünsche Euch jetzt viel Kraft!

Liebe Grüße

Brigitte
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Brigitte
Mama von Anika, geb. 11.10.2006 mit HLHS
Norwood I&II am 23.02.2007 in Gießen
Anlage eines BT-Shunts 06.07.12 in Gießen
seither stabil

[Claudia*Niklas]

Liebe Pia,

schön, dass Ihr Noah kennenlernen durftet…dass er Euch ein paar Momente in diesem Leben geschenkt hat. Ihr wart für den Kleinen da und konntet Ihn auf seiner letzten Reise begleiten…
Ich wünsche Euch, dass Ihr Noah in schöner Erinnerung behaltet und ganz viel Kraft für die kommende Zeit.

Mein herzliches Beileid.

Claudia

[Christina]

Liebe Pia

Es tut mir so leid, dass es Noah nicht geschafft habt.

Ihr habt für ihn das beste gebeten und habt mit ihm zusammen gekämpft. Noah hat sich aber für den anderen Weg entschieden.

Ich wünsch Euch von Herzen Menschen um Euch, die Euch etwas trösten könnt - Noah wird in Eurem Herzen für immer weiterleben.

Mein aufrichtiges Beileid

Christina
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Mutter von Fabian, *31.08.2002 mit Hypoplatischem Links-Herz-Syndrom (Norwood I am 09.09.2002, Glenn am 27.01.2003 und Fontan am 18.01.2005, alles erfolgreich im Kinderspital Zürich durchgeführt) und von Simon, *21.08.2005, herzgesund

[Regine Pielawa]

Liebe Pia,

auch von uns herzliches Beileid zum Tod von Noah. Für die kommende Zeit wünsche ich euch ganz viel Kraft und liebe Menschen um euch, die euch auffangen.
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Viele Grüße von
Regine (Mama von Henri *13.08.1999, HLHS alle OPs in Kiel, Vincent *28.09.1997
und Papa Jens alle aus Hannover, www.pielawa.de)

[Tristan]

Hallo,

auch von mir herzliches Beileid zum Tod eures Sohnes Noah und viel Kraft für die Zukunft.
Bianca
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Anna * 03.09.1997
Tristan * 15.01.2000 HLHS alle OP`s in Kiel
Schlaganfall 2001
Familienorientierte Rehabilitation in Tannheim 11/07

[Sandra26]

Lieber Noah. Heute denken wir ganz fest an Dich und an Deine Familie.

Sandra
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Fynn Luca geb 25.05.05 HLHS 3 OP´s in Bad Oeynhausen

www.hypoplastische-herzen-deutschland.de