HLHS - Hypoplastisches Linksherzsyndrom

[Sel]

Hallo ihr Lieben,

ich lese schon seit geraumer Zeit mit und möchte mich hiermit vorstellen und euch unsere (noch) kurze HLHS-Geschichte erzählen.

Wir sind (noch) eine fünfköpfige Familie und leben im Herzen Münchens. Die "großen" Kinder sind 8, 4 und 3 Jahre alt. Da wir schon immer vier haben wollten und keinen allzugroßen Abstand zu den Geschwisterkindern planten wir dieses Jahr unser viertes Kind und ich wurde im 4. Übungszyklus schwanger.

Bei einer normalen Untersuchung wurde beim Ultraschall ein riesiges Ödem am Rücken des Babys festgestellt. Die Ärztin sagte, dass es entweder eine genetische oder eine organische Ursache hat. Am selben Tag wurde die Chorionbiopsie durchgeführt und innerhalb von 24h hatten wir die Bestätigung, dass genetisch soweit alles okay war. Eine Woche später (in der 14.SSW) erfuhr ich dann auch, dass wir einen Jungen bekommen. In der 16.SSW war ich dann im Pränatal-Zentrum in der Lachnerstraße und wurde von Dr. Gloning untersucht, der den Herzfehler bestätigte. Es hieß zunächst: Nur eine Kammer, ein großes Gefäß. Prognose: Sehr schlecht. Ich sollte mich aber, da ich während des Ultraschalls extreme Gebärmutterkrämpfe hatte in 10 Tagen und mit einer Menge Magnesium im Blut wieder beim US-Spezialisten für fetale Herzfehler Dr. Schramm vorstellen.

Die Untersuchung bei Dr. Schramm ergab nun folgendes:
* Funktionell Univentrikuläres Herz (Linke Herzkammer ist da, Klappe zu und wird nur durch einen Ventrikelseptumdefekt gefüllt).
* TGA - Die beiden großen Gefäße sind vertauscht d.h. die Lunge wird von der linken Herzkammer versorgt (werden) und der Körper von der rechten (funktionierenden)

Mein Söhnchen ist ansonsten gut entwickelt. Der nächste Termin ist am 30.10.12 und wird ein Konsiliartermin mit dem Kinderkardiologen Dr.Hauser sein. Der schaut sich das Herzchen nochmal gemeinsam mir Dr. Schramm an und erklärt dann genau was wie gemacht werden kann und wie die Prognose ist.
Ich weiß dann auch nicht, ob wir im Deutschen Herzzentrum behandelt werden oder wo anders,die Geburt wird jedenfalls in der Taxisstraße sein.

Hat jemand von euch Erfahrungen mit so einer Diagnose? Mit München?
Ich habe natürlich bereits etliches gelesen und bin mal guter Dinge, dass alles gut wird. Dann wiederum falle ich in ein tiefes Loch und sehe mich mein totes Baby auf dem Arm halten. Ich möchte einfach nur, dass er bei uns ist - gesund.

Ich würde mich freuen, wenn sich der eine oder andere mit Erfahrungen melden würde.

Liebe Grüße,
Sel

[Svea]

Guten morgen Sel, erstmal ein herzlich willkommen von mir! ich kann dir leider nix dazu sagen aber die anderen bestimmt!!!! Ich wünsche dir hier viel spaß bei uns! Glg svea
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*29.Janaur.96 (HLHS)
*Februar.96 1.Herzop.
*Juli.96 2.Herzop.
*März.97 3.Herzop.
*2000 Kawasaki-Syndrom
*Mai.08 4. Herzop
*Nov.13 5.Herzop.
*Okt.14 6.Op Bauchwasserpumpe (Alpha Pump)
*März.16 7.Op Bauchwasserpumpe

[henna]

Das ist für einen Hypoplasten erst mal keine aussergewöhnlich schlechte Ausgangslage, gut dass er die Transposition hat, so entspringt die Aorta gleich da wo man sie braucht Wichtig wird sein, ob die grossen gefässe alle weit genug sind, das würde die OP einfacher machen. Das VSD scheint ja gross genug zu sein, das ist auch gut!

Mit München kenne ich mich nicht aus, aber ich drücke Dir die Daumen dass alles glatt geht!

Magdalena
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mit Sohn *20.01.09, Tricuspidalatresie 2c + ISTA,
BT-Shunt im Februar 2009
Glenn-OP + Aortenbogenrekonstruktion im August 2009
TCPC im Mai 2011

[manuela1975]

Hallo Sel,

wir sind mit unserem Tino im DHZ München in Behandlung. Wir sind dort sehr zufrieden und das Zentrum ist fachlich super.

Ich kenne zwischenzeitlich viele Kinder mit HLHS und auch mit HRHS die in München behandelt werden.

Falls Du weitere Fragen hast, kannst Du dich gerne an mich wenden.

Ich wünsche Dir eine weiterhin schöne Schwangerschaft. Genieße....

Liebe Grüße
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Manuela mit Twins Alessandro & Herzchen Constantino *22.04.2008 (PCPC-OP am 19.09.08, TCPC am 14.12.2009)

[Sel]

Vielen Dank erstmal für die nette Begrüßung!

Ich lese mich jetzt seit Tagen durch dieses und etliche andere Foren. Was mir insgesamt aufgefallen ist, ist das die Herzchen eher klein und leicht bei der Geburt sind. Stimmt das? Also meine drei Kids hatten ein Geburtsgewicht von 4170g, 4110g und 4090g - ich hatte gehofft, dass mein Kleiner auch so ein Brummer wird, weil es einfach besser wäre - aber irgendwie sehe ich nur leichte Herzchen. Dann scheint es auch, dass viele früher kommen bzw. eher geholt werden müssen.

Ist das tatsächlich so, oder habt ihr Gegenbeispiele?
Noch 9 Tage bis zur ersten Prognose des Kinderkardiologen...ich werd langsam kirre....

Liebe Grüße

[YanniksMama]

ich kenne viele, die normal ausgetragen wurden und nicht extra vorher geholt wurden. Ein gutes Gewicht ist immer eine gute Ausgangslage. Im Bauch der Mama läuft ja normalerweise alles noch gut. Besser kann es unseren Kindern nicht gehen. Unser (und viele andere, die ich kenne) war normal entwickelt (52 cm, 3300g in der 37.SSW geboren; (Sohn Nr. 2: 46cm, 2600g, in der 36SSW geboren, von daher würde ich deiner Annahme, dass die Kinder leichter sind nicht zustimmen )

Uns wurde auch eine normale Entbindung empfohlen, da das positiver Stress ist für das Kind.

Ich war zum Schluss dann alle 2 Tage zur Kontrolle, um zu sehen wann es losgeht und bei uns hat das auch geklappt.
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Yannik *09.April 2009

Zn Fontan: 14.04.2012
Lungenhochdruck

und Emil (gesund) *10/2011

[henna]

Normalerweise sollen HLHS-Kinder nicht vorzeitig geholt werden, und frau soll eine normale Geburt anstreben. Mein Sohn war auch nicht leicht oder so - ich denke man liest eher von den Kindern, wo die Eltern sich Sorgen machen, wo irgendwas nicht so super passt - das heisst nicht dass das immer so ist.

Eltern die ein pflegeleichtes HLHS Kind haben, wo alles auf Anhieb super läuft haben meist auch weniger Bedarf an Info und Unterstützung und melden sich daher weniger...

liebe Grüsse,
Magdalena
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mit Sohn *20.01.09, Tricuspidalatresie 2c + ISTA,
BT-Shunt im Februar 2009
Glenn-OP + Aortenbogenrekonstruktion im August 2009
TCPC im Mai 2011

[Sel]

Meine größte Hoffnung ist ja, dass er normal kommt und schwer genug ist und damit die OP leichter verkraftet. Der Arzt hatte aber angedeutet, dass man schauen würde, dass es nicht über den berechneten Entbindungstermin geht. Die Geburt soll zwar natürlich sein aber durch die Klinik geleitet werden, damit mein Sohn nicht genau dann kommt, wenn es einen Versorgungsengpass gibt (Nachts, Wochenende, Feiertag etc).

Ich habe noch so viele Fragen und hoffe inständig, dass die meisten bei dem Gespräch mit dem Kardiologen geklärt werden - zunächst natürlich einmal die ob die Gefäße weit genug für die OP sind.

Dann steht ja noch die Entscheidung wegen der Klinik aus, Deutsches Herzzentrum oder das Klinikum Großhadern...
Der Abschluss etwaiger benötigter Zusatzversicherungen steht auch noch an...
Manchmal denke ich ich schaffe das alles nicht - aber man wächst ja mit seinen Aufgaben

[Lara Sophie]

Herzlich Willkommen. Weißt du, ich hab mal gehört, dass so 3500gr ideal wären, aber ich glaube, dass du dir deshalb nicht soviel Sorgen machen brauchst. Wichtig ist eine erfahrene Klinik zu wählen um seinen Kind alle Chancen zu geben, diese bekommen auch schon Babys unter 2 kg durch.

LG Steffi
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Unsere Mutmachgeschichte: http://www.fontanherzen.de/index.php/fontanherzen/mut-mach-geschichten?id=38

[henna]

Also: normalerweise sollen die Kinder spontan kommen, Einleiten ist ja ein sehr unnötiger Eingriff, solange alles soweit OK und das Kind nicht deutlich über Termin ist, und führt häufiger zu Komplikationen (Kaiserschnitt usw.), die dann wieder für Mutter und Kind ein höheres Risiko bergen. Würde ich auf keinem Fall ohne medizinische Notwendigkeit (!!! nicht wünsch Dir was)machen lassen.

Du darfst ein Herzkind eh nur in einem Perinatalzentrum Level 1 bekommen, das heisst aber auch dass dort Tag und Nacht ununterbrochen die Maximalversorgung gewährleistet zu sein hat.

Natürlich hätten es die Ärzte gerne bequem und ja nicht in der Mittagspause oder am Sonntag, lass Dich da aber nicht veräppeln - wenn die Klinik ernsthaft meint, sie könnte Euch sonst ohne geplanten Termin nicht angemessen versorgen, stimmt da was ganz grundlegend nicht, such Dir ne andere. Sie sagen damit mehr oder weniger, dass sie ihren Anforderungen regelmässig nicht gerecht werden können. Dein Kind könnte ja auch früher kommen, und dann? Können sie für nichts garantieren, oder wie?

Einleitung heisst ja auch nicht, dass sie den Termin auf die Stunde wissen werden, das kann auch Tage dauern, was soll ernsthaft dadurch an Planbarkeit gewonnen werden? Ich hatte einen geplanten KS aus anderer Indikation, währenddessen kam ein Notfall rein (Frühgeburt Zwillinge) und nix war mit der geplanten Ruhe auf der Babyintensiv... das ist echt kein ernsthaftes Argument. Was wollen sie sonst machen? den Wehentropf runterdrehen wenn ein Notfall reinkommt? Oder wie?

Also eine Kinik die Dich so versucht in eine medizinisch unnötige Einleitung reinzumanövrieren wäre mir zumindest geburtstechnisch höhst suspekt. Sprech sie noch mal drauf an, ob sie es ernst meinen... vielleicht gehen sie ja davon aus, wenn die Geburt dann nicht schnell am Start ist, machen sie nach so und so vielen Stunden eh einen Kaiserschnitt? Lass Dir erklären welche angeblichen Vorteile die sich von der vorzeitigen Einleitung versprechen, und überleg, ob das so OK für Dich ist.
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mit Sohn *20.01.09, Tricuspidalatresie 2c + ISTA,
BT-Shunt im Februar 2009
Glenn-OP + Aortenbogenrekonstruktion im August 2009
TCPC im Mai 2011

[moritz.okt.09]

Hallo Sel,
erstmal ein herzliches Willkommen. Eigentlich schreib ich nicht mehr unter Neuankünfte ... lese sie auch eigentlich nicht mehr, da wir kein lebendes Kind mehr haben und niemanden abschrecken wollen. Doch irgendwie, macht man oft so Dinge aus dem Bauch raus und lese nun doch in einer Rubrik, die nicht mehr die meine ist.
Ich war ebenfalls in München ... bei Dr. Schramm, der einfach GENIAL ist. Dr. Hauser ist auch sehr kompetent und hat im HZ München gelernt. Moritz wurde auf anraten von Dr. Schramm und aufgrund der vielen Kinder dort im HZ München operiert.
Dr. Hauser ist jetzt niedergelassener Kinderkardiologe und empfiehlt Dir auch andere Zentren!!!! Er hat eine eigene Praxis in München und macht dort Nachuntersuchungen.
Zum Herzzentrum:
Moritz hatte eine Besonderheit ... eine sehr winzige Aortenaustrittsstelle ca.1 – 1,5mm!!! Dr. Schramm hat beim Schallen gemeint, er könne es nicht zu 100% sagen, da er nur den Verlauf beurteilen kann, die Austrittsstelle schlecht zu schallen ist. Im Verlauf sah die Aorta sehr gut aus 2-3mm. Also, wie winzig sind die Gefäße an der Austrittsstelle? Daher ließt man hier oft, die Aorta hatte 1mm, was ja stimmen mag, aber eben nichts mit der Aortengröße bei der Austrittsstelle zu tun hat, sondern eine verengte Stelle im Aortenbogenverlauf darstellt.
Es ist also sehr, sehr wichtig, wie ist die Stelle des Gefäßursprungs beschaffen, da diese Stelle nur schlecht zu erweitern ist, dies verlangt sehr, sehr viel Geschick und eine ruhige Hand!!!
Wenn ein Chirurg sagt, dass es wahrscheinlich da und da Probleme geben kann, dann wäre es halt schön, wenn dies schon zu einem Zeitpunkt passiert, wo noch alles wählbar ist!!!! Offen ist, wo man hingeht. Ein paar Stunden vor OP, dann die Eltern auf das große Problem aufmerksam zu machen, finde ich etwas sehr spät. Vor allem, wenn man bei jedem Schallen auf Offenheit gepocht hat. Man aber sehr, sehr hartnäckig sein musste, um wenigsten ein Wörtchen zum Befund von den Ärzten bekommen zu können. Eine Besonderheit des HZ`s. Eine Überheblichkeit die uns immer sauer aufgestoßen ist.
Meist hat man ein Vorgespräch bei Dr. Eicken im HZ, er ist Kardiologe und macht dort die Herzkatheter und Stationsleitung nebenbei. Ich würde auf ein Gespräch am Wochenende mit Prof. Schreiber drängen, sollte er operieren. Du hattest Zusatzversicherung erwähnt?! Operiert Prof. Lange noch Privatpat.? Nur mit genauen Befunden in der Hand!!!

Zu Großhadern:
Groß, sehr, sehr groß. Für eine Schwangere mit Gehproblemen viel zu groß.
DOCH!!!, man sollte es sich dennoch anschauen, hier im Forum wurden dort auch schon Kinder sehr gut operiert. Prof. Malec sollte er noch dort sein, ist ein sehr guter Chirurg mit großer Erfahrung für winzige Gefäße. Er ist auch immer nach OP`s auf der Station und betreut seine Patienten mit.
Ein Chirurg, der die Verhältnisse seines Pat. gesehen hat kann oft besser entscheiden, als ein Arzt, der sich nur den OP-Befund durchgelesen hat (sollte er ihn überhaupt durchgelesen haben!!!!!!!!!!!!). Der Ultraschall in Großhadern ließ zwar auf sich WARTEN (ca. 5 Std.!), ABER dort hatte man etwas von winziger Aorta gesprochen und 1,5mm hatte ich auch gehört und der Oberarzt, der uns begleitete und uns alles zeigte, meinte, dass es Chirurgen gibt, die vor so etwas zurückschrecken, aber der Prof. nicht, der liebt Herausforderungen. Leider verstanden wir zu diesem Zeitpunkt nur Bahnhof. Leider.

Der alleinige Grund, warum wir uns für das HZ entschieden haben, waren die vielen Babys und Kinder, die wir dort gesehen haben. Wir schlossen darauf auf große Erfahrungen. Doch oft ist nicht die Quantität, sondern die Qualität entscheidend. Und oft entscheidet jemand ganz anderer, ob man sein Kind behalten darf oder nicht. Der da oben, der Notarzt bei einem Notfall, oder, oder, oder ....

Grundsätzlich muss man bedenken, dass in Krankenhäusern immer Not an Mann oder Frau ist. Wenn wo gespart wird, dann im Gesundheitswesen. Ärzte, Schwestern können nicht in jedem Zimmer der Klinik präsent sein.
Ich finde, Du solltest Dir ganz viele Fragen ausdenken und aufschreiben, besonders im Bezug auf die Gefäßzustände. Sollten beide der Meinung sein, dass es eher sehr schlecht für Deinen Jungen aussieht, glaube es auch. Sie wissen von was sie sprechen. Bei Moritz sagten sie auch, dass er eher zu den schlimmeren und schlechteren Fällen des HLHS (was ja an sich schon schlimm genug gewesen wäre) gehört, aber man halt nicht wissen kann, wie stark der Überlebenswille des Kindes ist.

Was meinte er mit Klappe zu? Welche Klappe ist zu? Beide Herzhälften da? Aortenklappe zu? Hm ... es scheint, doch sehr kompliziert zu sein, was da alles geändert werden muss, damit der Körper und das Herz gleichermaßen nicht zu kurz kommen.

Keine Klinik ist wirklich schlecht, aber ich kann eben nur von meinen eigenen Erfahrungen berichten. Nicht jedes Kind hat die gleichen Voraussetzungen, nicht jedes Kind kann durchkommen, weder in der Klinik noch in der anderen.

Ganz liebe Grüße und ganz viel Glück und Kraft
Sonja
mit Moritz in meinem Herzen
_________________
Moritz*19.09.09 - +06.01.2010 (zuhause), Norwood I 28.09.09, Trikuspidalklappeninsuffizienz Grad II, Aortenklappenatresie, Aorta 1,5mm, Z.n. Pneumothorax bds., ohne Heimmonitoring vom HZ München entlassen!!!
Maximilian, herzgesund *24.11.2004

[Dari]

Herzlich Willkommen im Forum,

ich beantworte Dir gerne alle möglichen Fragen Rufe einfach an.

02208-770033 abends nach 20.00 bin ich in der Regel gut erreichbar.

Ich wünsche euch alles Gute und einen unkomplizierten Weg!

Liebe Grüße Birgit
_________________
www.hypoplastische-herzen-deutschland.de / https://www.facebook.com/hypoplastischeherzendeutschland

[Sel]

Zunächst einmal möchte ich mich dafür bedanken, dass ihr so lieb geantwortet habt. Ich finde es wichtig alle Aspekte dieser Krankheit zu verstehen und deswegen ist es meines Erachtens auch nicht verkehrt, dass Eltern schreiben, deren Kind es nicht geschafft hat - denn auch das könnte bei uns passieren.

Ich war heute bei meiner normalen Frauenärztin zur Vorsorgeuntersuchung. Sie hat auch geschallt, weil sie unbedingt Mal "so ein Herz" sehen wollte und hat sich fast schon selbst auf die Schulter geklopft, weil sie diejenige war die die auffällige Nackenfalte (3,8mm) entdeckt und mich zum Spezialisten weitergeleitet hat. Hab mich etwas blöd gefühlt, aber ich glaub daran muss man sich als Eltern eines "besodneren" Kindes gewöhnen oder? Und dann diese "Komplimente" á la: "Wieso wissen sie denn jetzt schon so viel darüber?" - "Das Kind kommt doch bestimmt per Kaiserschnitt" usw.

Ich habe ja wie ich schon gesagt habe am nächsten Dienstag den Termin. Hoffe dann bald ins Deutsche Herzzentrum und ins Klinikum Grosshadern zu gehen und die Fragen, die ich mir bisher aufgeschrieben habe (Hier nochmal danke für den Tip mit den Gefäßen und der Austrittsstelle!) stellen zu können und beantwortet zu bekommen.

Vielen Dank auch für die Telefonnummer, ich werde gerne darauf zurückkommen

Liebe Grüße!

[moritz.okt.09]

Hallo,

ich wollte nur kurz nachfragen, wie Euer Termin gelaufen ist? 30.10., oder?

LG
Sonja
_________________
Moritz*19.09.09 - +06.01.2010 (zuhause), Norwood I 28.09.09, Trikuspidalklappeninsuffizienz Grad II, Aortenklappenatresie, Aorta 1,5mm, Z.n. Pneumothorax bds., ohne Heimmonitoring vom HZ München entlassen!!!
Maximilian, herzgesund *24.11.2004

[Sel]

Hallo!

Vielen lieben Dank, dass du fragst - ich hatte schon seit geraumer Zeit or zu schreiben aber mit drei Kids ist es nicht so leicht einen ausreichenden Zeitpuffer zu finden um dies ausgiebeig bewerkstelligen zu können - jetzt habe ich es geschafft!

Die Untersuchung verlief zunächst so, dass Dr. Schramm sich meinen Sohn komplett angeschaut hat. Er ist super entwickelt, etwas größer als die SSW aber das waren ja die drei Kids davor auch. Er bewegt sich munter und sonst war auch nichts auffälliges zu beobachten, außer das er ungern beobachtet wird und sich ständig wegdreht, aber das kannten wir ja schon vom letzten Mal.
Dann kam der Kardiologe dazu und sie schauten sich gemeinsam das Herzchen an. Das Ende vom Lied bzw. die endgültige Diagnose lautet nun:

"Funktionell univentrikuläres Herz, VSD, TGA (Malposition großer Arterien), Mitralatresie."

Weiter im Arztbrief heißt es - und das ist so TOLL! :

"Nach der Geburt nach jetzigem Stand kein größeres Problem zu erwarten (abhängig von der Größe des VSD) Einkammerkorrektur: 1. Schritt PCPC mit drei bis vier Monaten, Komplettierung im Alter von zwei Jahren. Lebensqualität in der Regel gut."

Das heißt die erste Op, die bei einem klassischen HLHS unmittelbar nach der Geburt ansteht fällt bei uns weg, da die Aorta weit genug ist. Die linke Kammer und damit die Lunge wird ja über den VSD gefüllt und der truncus pulmonalis ist zwar relativ schmal, aber wird wohl ausreichen um die Lunge zu versorgen.

Wir sind dabei verblieben, dass ich jetzt erstmal alle zwei Wochen zum US gehe. Der Arzt meinte ich muss mich weder in der Klinik noch im Deutschen Herzzentrum vorstellen, das würden alles die erledigen. Der Kinderkardiologe würde sich gleich nach der Geburt des Babys annehmen und sofern der VSD groß genug ist könnten wir nach dem normalen Wochenbett für die ersten 3-4 Monate heim. Natürlich mit wöchentlichen bzw. zweiwöchentlichen Kontrollen.

Ich weiß jetzt gar nicht was ich noch machen soll. Ich habe vergessen wegen Zusatzversicherungen und anderen Dingen zu fragen, das mache ich dann beim nächsten Termin am 13.11.
Die Klinik und das Deutsche Herzzentrum samt Intensiv hätte ich mir dennoch gerne angeschaut, meint ihr ich sollte das nächstes Mal einfach wieder ansprechen?

Ich hoffe der Bericht ist etwas leserlich, ich bin momentan total glücklich und hoffe, dass alles gut ausgeht. Nachdem die beiden Ärzte fertig fragen meinte ich: "Und sie denken, dass alles gut gehen wird? Also, ich kann damit rechnen, dass unser Sohn bei uns bleibt und mich ganz normal auf ein Leben mit Baby vorbereiten?" Beide bestätigten dies. Ich habe aber Angst, dass ich mich jetzt zu sehr reinsteiger und es am Ende nicht klappt und wir unseren Zwerg verlieren...ohman...die haben mir aber so viel Hoffnung gemacht - ich hatte bis zuletzt keine mehr gehabt.

So viel von uns!
Liebe Grüße!
Sel